Расстройство поведения в REM-фазе (RBD): когда отключение мышц не срабатывает

Что такое RBD и как его открыли

В 1986 году американский сомнолог Карлос Шенк и его коллеги из Миннесотского университета описали группу пациентов с необычным расстройством: ночью, во время сна, они вставали, кричали, дрались и получали травмы — но при этом, по данным полисомнографии, находились в REM-фазе. Статья в журнале Sleep зафиксировала новую категорию парасомний и дала ей имя — расстройство поведения в REM-фазе (REM sleep behavior disorder, RBD).

До этого открытия существовало убеждение, что REM-сон — это состояние полного мышечного паралича. Пациенты Шенка опровергли этот канон: их мышцы не были заблокированы. Они буквально «проигрывали» сны телом.

Как работает REM-атония и почему она отказывает

В норме во время REM-фазы (той самой, в которой мы видим яркие сновидения) мозговой ствол посылает тормозящие сигналы к спинному мозгу, блокируя произвольные движения. Этот механизм называется REM-атонией. Он существует не случайно: без него каждый из нас разыгрывал бы сны физически каждую ночь.

При RBD этот тормозной механизм нарушен. Конкретно — дисфункция затрагивает ядра ствола мозга, прежде всего педункулопонтинное ядро и субкулеус, которые в норме поддерживают атонию. В результате во время REM-сна мышечный тонус сохраняется, и тело начинает копировать действия из сновидения: человек замахивается, пинает, кричит, смеётся или плачет — в зависимости от того, что ему снится.

При этом содержание снов при RBD нередко меняется: пациенты чаще сообщают о преследованиях, нападениях, защите от угрозы — как будто мозг «выбирает» сюжеты, наиболее совместимые с двигательной активностью.

Симптомы: что происходит ночью

Клиническая картина RBD узнаваема:

• Физическое отыгрывание сна — удары руками и ногами, попытки схватить кого-то, вскакивание, падение с кровати.
• Вокализации — крики, ругань, смех, плач, членораздельная речь (часто человек «отвечает» персонажам сна).
• Сохранение памяти о сне — в отличие от лунатизма, при пробуждении пациент, как правило, хорошо помнит сон и может объяснить свои действия.
• Эпизоды в первой половине ночи редки — RBD проявляется преимущественно во второй половине ночи, когда REM-циклы наиболее продолжительны.

Партнёры по кровати нередко страдают больше самого пациента: именно они первыми замечают проблему и первыми получают случайные удары.

Кому встречается: группа риска

RBD — расстройство с выраженным демографическим профилем. Подавляющее большинство пациентов — мужчины старше 50 лет. По разным оценкам, соотношение мужчин и женщин составляет 4–9:1, хотя в последние годы появляются данные о том, что у женщин расстройство может быть хронически недодиагностировано.

Распространённость в общей популяции — около 0,5–1%, среди лиц старше 60 лет — выше. Выделяют две формы:

• Идиопатическая — без установленной причины на момент диагностики (именно она ассоциирована с нейродегенерацией).
• Симптоматическая — вторичная по отношению к другому заболеванию или приёму препаратов (антидепрессанты группы СИОЗС/СИОЗСН — частый триггер).

Связь с нейродегенеративными заболеваниями: важнейший факт

Это, пожалуй, самое клинически значимое открытие в области RBD за последние два десятилетия. Идиопатическое RBD является предвестником альфа-синуклеинопатий — группы нейродегенеративных заболеваний, в которую входят болезнь Паркинсона, деменция с тельцами Леви (ДТЛ) и мультисистемная атрофия (МСА).

Лонгитюдное исследование Алекса Иранзо и коллег (Iranzo et al., 2014) показало: у пациентов с идиопатическим RBD примерно в 80% случаев на протяжении 10–15 лет развивается одно из этих заболеваний. Посмертный патологоанатомический анализ выявил у них отложения альфа-синуклеина (патологического белка, маркера этих болезней) ещё до появления классических моторных или когнитивных симптомов.

Иными словами, RBD — это не просто нарушение сна. Это ранний биомаркер нейродегенерации, который может опережать клиническую картину болезни Паркинсона или деменции с тельцами Леви на целое десятилетие. Это открывает окно возможностей: пациенты с RBD могут стать идеальными кандидатами для нейропротективных исследований — если такие препараты когда-нибудь появятся.

Диагностика: почему нужна полисомнография

Диагноз RBD нельзя поставить только по описанию симптомов — слишком многие расстройства могут имитировать клиническую картину (лунатизм, ночные кошмары, эпилептические приступы во сне, ПТСР).

Золотой стандарт — полисомнография (ПСГ) с видеозаписью. Исследование фиксирует одновременно ЭЭГ, ЭМГ (электромиограмму) конечностей и подбородка, ЭОГ (движения глаз), ЭКГ и видео. При RBD ПСГ выявляет характерную картину: во время REM-фазы сохраняется или повышен мышечный тонус (так называемый REM sleep without atonia, RWA), а на видео видны двигательные эпизоды.

Дополнительно невролог направляет на оценку обоняния, нейропсихологическое тестирование и, при необходимости, на ДаТ-СПЕКТ (сцинтиграфию дофаминовых транспортёров) — для исключения ранней стадии болезни Паркинсона.

Лечение и безопасность спальни

Полного излечения RBD не существует — задача терапии состоит в снижении частоты и интенсивности эпизодов и предотвращении травм.

Медикаментозное лечение:

• Мелатонин (3–12 мг за 30 минут до сна) — препарат первого выбора в большинстве современных рекомендаций. Механизм до конца не ясен, но клинически эффективен и хорошо переносится.
• Клоназепам (0,25–2 мг) — бензодиазепин с доказанной эффективностью, применялся ещё с работ Шенка. Снижает двигательную активность в REM-фазе. Недостаток — риск когнитивных побочных эффектов и привыкания при длительном применении, особенно у пожилых.

Безопасность спальни — не менее важная часть лечения:

• Убрать прикроватные тумбочки с острыми углами, стёкла, лампы.
• Положить мягкий коврик или матрас рядом с кроватью.
• Рассмотреть ограждение кровати или переход на низкую кровать / матрас на полу.
• При необходимости — раздельный сон до стабилизации состояния.
• Не оставлять вблизи кровати острые или тяжёлые предметы.

Регулярное наблюдение у невролога обязательно — в том числе для своевременного выявления признаков нейродегенеративного заболевания.

Кратко

RBD — парасомния, при которой механизм блокировки мышц во время REM-сна перестаёт работать, и человек физически воспроизводит содержание сновидений. Чаще встречается у мужчин старше 50 лет. Главная клиническая значимость — примерно в 80% идиопатических случаев РБД предшествует болезни Паркинсона или деменции с тельцами Леви на 10–15 лет. Диагностируется полисомнографией с видеозаписью. Лечится мелатонином или клоназепамом; обязательна организация безопасного спального места.